Этиология и патогенез

В основе развития энхондромы лежит нарушение процессов энхондрального окостенения. Травматологи и онкологи рассматривают это образование не как истинную опухоль (бластому), а как гамартому - порочное развитие ткани. Хондроциты (хлетки хряща) отщепляются от зоны роста и мигрируют вглубь метафиза или диафиза кости. Там они формируют дольки гиалинового хряща, окруженные нормальной костной тканью.

Энхондромы могут быть солитарными (одиночными) или множественными. Множественное поражение, как правило, свидетельствует о системных дисплазиях, таких как болезнь Олье или синдром Маффуччи, которые имеют значительно более высокий потенциал озлокачествления.

Локализация и клиническая картина

Пик выявляемости приходится на второе и третье десятилетия жизни (20 - 40 лет). Клинические проявления напрямую зависят от анатомической локализации опухоли.

• Кости кисти и стопы (фаланги, пястные кости): здесь располагается до 60% всех энхондром. Основной симптом - безболезненное увеличение объема фаланги или патологический перелом при незначительной бытовой нагрузке (удар, рукопожатие).
• Длинные трубчатые кости (плечевая, бедренная, большеберцовая): чаще всего протекают бессимптомно и являются случайной находкой при рентгенографии или МРТ (инциденталомы).

Появление постоянной ноющей боли в покое или по ночам при отсутствии предшествующей травмы - тревожный признак, требующий немедленного онкологического поиска для исключения трансформации в хондросаркому.

Диагностические критерии

Диагноз устанавливают на основании лучевых методов исследования. Биопсию проводят только в сомнительных случаях, так как гистологическая картина доброкачественной энхондромы и высокодифференцированной хондросаркомы может быть схожей.

• Рентгенография: выявляет очаг лизиса (просветления) с четкими склерозированными контурами. Характерный признак - наличие внутри очага кальцинатов (обызвествленных участков хряща) в виде «попкорна», колец или полуколец.
• Компьютерная томография (КТ): позволяет детально оценить целостность кортикального слоя (кортекса) и выявить «фестончатость» (endosteal scalloping) - истончение внутренней поверхности кости более чем на 2/3 толщины, что является фактором риска агрессивного поведения опухоли.
• МРТ: необходима для оценки мягкотканного компонента и состояния костного мозга вокруг образования.

Как отличить энхондрому от хондросаркомы?

Дифференциальная диагностика между доброкачественной энхондромой и низкодифференцированной хондросаркомой (Grade 1) представляет собой сложную клиническую задачу. Врачи ориентируются на совокупность признаков.

Лечебная тактика

Выбор метода лечения определяют локализация, размер опухоли и наличие симптомов.

• Динамическое наблюдение: применяют для бессимптомных находок в длинных трубчатых костях (плечо, бедро) со спокойной рентгенологической картиной. Пациенту выполняют рентген-контроль через 6 и 12 месяцев.
• Хирургическое лечение (экскохлеация): основной метод при симптомных энхондромах и опухолях кисти. Хирург выполняет кюретаж (выскабливание) опухолевой массы до здоровой кости. Образовавшуюся полость заполняют костным трансплантатом (аутокость, аллокость) или синтетическим костнозамещающим материалом.
• Адъювантная обработка: для снижения риска рецидива полость после удаления опухоли часто обрабатывают химическими агентами (фенол, спирт) или высокоскоростным бором.

При патологическом переломе тактика двухэтапная: сначала консервативное лечение перелома до сращения, затем плановое удаление опухоли для предотвращения повторных травм. Риск малигнизации (озлокачествления) для одиночных энхондром составляет менее 1%, однако при множественном хондроматозе этот показатель возрастает до 10 - 20%.