Почему происходит размягчение кости?

В норме остеобласты образуют белковый матрикс кости - остеоид, куда затем должны отложиться соли кальция. При остеомаляции этот этап минерализации нарушается. В костной ткани накапливается избыточное количество не минерализованного, остеоида. Кость теряет механическую прочность, становится подобной недосушенному бетону внешне выглядит целой, но легко гнущейся и ломающейся.

Отличия остеомаляции и остеопороза

Оба состояния приводят к снижению прочности скелета, но имеют разную природу:

Причины

Большинство случаев остеомаляции связано с длительным дефицитом витамина D или нарушением его метаболизма. Этот витамин критически важен для усвоения кальция в кишечнике и его доставки в костную ткань.

К основным причинам относят:

• Дефицит витамина D: недостаточное потребление с пищей (дефицит в рационе), отсутствие инсоляции (проживание в северных регионах, постоянное нахождение в помещении).
• Мальабсорбция: нарушение всасывания витамина D и жиров в кишечнике при целиакии, болезни Крона, после резекции желудка или кишечника.
• Почечные нарушения: хроническая болезнь почек приводит к нарушению образования активной формы кальцитриола и потере фосфатов с мочой.
• Гипофосфатемия: врожденные или приобретенные состояния с хронической потерей фосфатов почками (например, синдром Фанкони, опухоле - индуцированная остеомаляция).
• Лекарственные препараты: длительный прием противосудорожных средств (фенитоин), некоторых хелаторов фосфатов (антациды на основе алюминия).

Симптомы

Клиническая картина развивается постепенно. Характерны следующие симптомы:

• Диффузная костная боль: ноющая, тупая боль преимущественно в позвоночнике, тазе, ребрах и ногах, усиливающаяся при нагрузке и пальпации.
• Мышечная слабость: в мышцах бедер и плечевого пояса. Что затрудняет вставание со стула, подъем по лестнице, ведет к изменению походки (по типу переваливающейся, "утиной").
• Деформации скелета: по мере прогрессирования развивается искривление длинных костей (особенно ног), кифоз грудного отдела позвоночника, деформация грудной клетки.
• Патологические переломы: возникают от незначительной травмы или спонтанно. Характерны псевдопереломы (зоны Лоозера) - линейные участки просветления на рентгене, представляющие собой микропереломы неминерализованного остеоида, которые плохо заживают.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании комплекса данных:

• Лабораторные анализы: значение имеет определение уровня 25 - гидроксивитамина D в крови. Также исследуют уровни кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы (обычно значительно повышена) и паратгормона (повышен вторично).
• Рентгенография: выявляет снижение плотности кости, деформации и характерные симметричные микропереломы в лопатках, ребрах, бедренных и тазовых костях.
• Денситометрия: может показывать снижение минеральной плотности кости, но не позволяет отличить остеомаляцию от остеопороза.
• Трепан-биопсия кости: проводят забор образца костной ткани (обычно из гребня подвздошной кости) с последующим окрашиванием, что позволяет достоверно выявить избыток неминерализованного остеоида.

Лечение

Терапия направлена на устранение дефицита и нормализацию минерального обмена:

• Восполнение дефицита витамина D: назначают лечебные дозы холекальциферола или эргокальциферола с последующим переходом на поддерживающую дозу. При мальабсорбции или почечной недостаточности применяют активные метаболиты витамина D (альфакальцидол, кальцитриол).
• Коррекция уровня кальция и фосфора: параллельно назначают препараты кальция. При гипофосфатемии необходимы соли фосфора.
• Лечение основного заболевания: терапия патологий кишечника, почек, отмена провоцирующих лекарств.
• Ортопедическая поддержка: при деформациях и переломах может потребоваться ношение ортезов, корсетов, в тяжелых случаях хирургическая коррекция.

При своевременно начатом и адекватном лечении минерализация кости восстанавливается, боль и мышечная слабость уменьшаются, а риск переломов снижается. Однако деформации скелета могут остаться.